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供片单位:医院
病理号：
患者男，68岁，右侧鼻堵、反复鼻腔出血半年余，鼻堵为持续性，伴流涕，为粘性，伴有鼻腔反复出血，量不大，可自止。25年前因颈部淋巴瘤行放疗，治疗效果好。有高血压和脑梗病史五年。MRI表现示：右侧额窦、筛窦、鼻腔、鼻咽腔内可见不规则长T1长T2信号影，边界不清，约3.9x4.7x6.1cm，增强后明显不均匀强化，右侧鼻甲未见显示；病变向外、向上破坏眼眶内侧壁、下壁突入眼眶，眼球突出；病变向上达前颅底；病变向内破坏鼻中隔累及左侧鼻腔，病变向前达鼻前庭。影像学意见：右侧颅—鼻—眶沟通占位性病变，累及周围广泛结构及左侧鼻腔，考虑恶性病变；右侧眼球突出；左侧额颞顶叶及右侧放射冠软化灶。遂行右侧鼻腔肿物活检术，大体所见：灰白一块，大小0.5x0.3x0.2cm。
免疫组化结果：阳性：CK、Vimentin、CD99、P63、SMA部分+、MSA部分+、CAM5.2、EMA、CD56、P53部分+、CD、Ki-67指数约为10%；
阴性：HMB-45、Melan-A、S-、Syn、NSE、CgA、Myogenin、Desmin、LCA、CD3、CD45RO、CD79a、CD20、CD、GFAP、Calponin、CgA、Dog-1、SOX-10。
读片会诊断意见：（右鼻腔）肌上皮癌，伴大片坏死，核分裂像5个/10HPF。
鉴别诊断：
（1）小圆细胞性恶性肿瘤
1）Ewing肉瘤/PNET
发病年龄：最常见于儿童和年轻成人，多30岁（鼻腔鼻窦：7-70岁，中位年龄32.4岁）；
好发部位：可发生于上颌窦和鼻前庭；
组织学表现：为高级圆形细胞肿瘤，可见小核仁，核分裂象及凝固性坏死常见。有时可见真菊形团。
组织化学染色：PAS染色+。
免疫组化特点：CD99+、Vim+、NSE、Syn、S-、GFAP及角蛋白很少表达，不表达肌上皮标志物。
2）嗅神经母细胞癌
发病年龄：分布广泛，为7-79岁，存在两个发病高峰，分别为10-20岁，50-60岁。
好发部位：好发于嗅黏膜区，可浸润累及周围邻近的筛窦、上颌窦、蝶窦和额窦，也可向颅内及眼眶侵犯。
组织学表现：多数肿瘤细胞大小形态一致，呈小圆形或小梭形，胞质稀少，核膜不清，被明显的纤维血管性间质分隔，呈小叶状结构。间质血管有时增生明显，可呈血管瘤样，可见Homer-Wright型假菊形团或Flexner-Wintersteiner型真菊形团。
免疫组化：CK（有鳞状分化与增生的嗅上皮并存时+）和Vimentin（-）；S-支持细胞（+）、神经内分泌标记物可阳性。
3）横纹肌肉瘤
发病年龄：2个月-69岁，常见于儿童或成年人，是儿童最常见的肉瘤。
好发部位：鼻咽部肿瘤多见于鼻腔鼻窦肿瘤。
组织学表现：可见3种类型：胚胎型、腺泡型和多形型，可见两种亚型混合存在，以胚胎型最为多见（80%）。
免疫组化：Vimentin和Desmin（+）、MyoD1、Myogenin、Myoglobin、NSE、MSA及CD56可阳性，CD99有时也呈现弱阳性。
4）神经内分泌型小细胞癌
发病年龄：26-77岁，平均49岁。
好发部位：最常见的原发部位是鼻腔顶部和后部，鼻窦原发而无鼻腔受累占45%。
组织学表现：肿瘤富于细胞、排列成片状和巢状、小到中等大小的细胞组成，生长方式多样，呈片状、条索状、带状。细胞核浆比例高，核浓染，核仁缺失或偶见嗜酸性核仁。病理性核分裂像常见，坏死、出血和挤压的人工假象是其突出的特点。
免疫组化特点：CK胞质可见点状阳性，也可以阴性；Vimentin阴性，NSE、Chg-A及Syn可阳性。
5）黏膜无色素性恶性黑色素瘤
发病年龄：好发40-70岁人，男性稍多见。
好发部位：81%发生于鼻腔，其中以鼻甲和鼻中隔前下部多见，鼻窦中以上颌窦最多见。
组织学表现：肿瘤组织结构及瘤细胞形态变异大，可见上皮样细胞、梭形细胞、透明细胞、浆细胞样细胞、痣样细胞和多核瘤巨细胞；胞质淡嗜酸或嗜双色性，黑色素不明显或数量很少，核大圆形，椭圆形，核浆比高，有嗜酸性核仁和核内包涵体，病理性核分裂像最常见。
免疫组化特点：Vimentin阳性、HMB0-45、Melan-A、S-至少一项为阳性，CD56、CD99有时也可以阳性。
（2）其他涎腺源性肿瘤
治疗及预后：肌上皮癌对放疗不敏感，治疗以手术为主。
肌上皮癌的血性转移率较高，文献报道为26.3-47%。因此，鼻腔鼻窦肌上皮癌的患者，术前应常规行胸片、肝脏B超检测，必要时行核素骨扫描，排除远处转移的可能。术前可酌情给予化疗，预防血行性转移。
肌上皮癌患者预后较差，文献报道25例涎腺肌上皮癌，随访3年，29%死于肿瘤。
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